Čes. stomatol. Prakt. zub. lék. (Czech Dental Journal) 2010; 110(3): 39-44

Stevens-Johnsonův syndrom a jeho projevy v ústní dutině (Kazuistika)

J. Vokurka1,*, A. Fassmann1, S. Zgažarová2, P. Augustín1, L. Izakovičová Hollá1,3, J. Vaněk1
1 Stomatologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno
2 1. dermatovenerologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno
3 Ústav patologické fyziologie LF MU, Brno

Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) je onemocnění s typickými kožními a slizničními projevy. Jeho etiologie je multifaktoriální. Charakteristickým projevem na kůži je výskyt cihlově červených skvrn nebo papul s centrální vkleslinou, tzv. forma iris. V centru eflorescencí se tvoří puchýřky. Na sliznicích ústní dutiny nacházíme plošné eroze, které vznikají stržením krytu puchýřů mastikačními pohyby.
Na parodontologickém oddělení Stomatologické kliniky LF MU a FNUSA v Brně jsme vyšetřili devatenáctiletého pacienta s hemoragickými krustami na retní červeni a erozemi s exsudací a fibrinovým náletem, které se vyskytovaly na bukálních sliznicích. Jazyk byl edematózní se zmnoženým bělavým povlakem a laterálními impresemi zubů. Pacient měl zvýšenou salivaci a udával bolestivost při příjmu potravy a nemožnost provádění ústní hygieny, byl schvácený a dehydratovaný. Po dvou dnech se objevily kožní eflorescence v oblasti kolen, beder a glans penis. Projevy v ústní dutině jsme léčili na parodontologickém oddělení a pacienta jsme odeslali k hospitalizaci na 1. dermatovenerologickou kliniku LF MU a FNUSA v Brně.
V kazuistice uvádíme etiologii, klinický průběh, diagnostiku a terapii tohoto onemocnění.

Klíčová slova: Stevens-Johnsonův syndrom (SJS); erythema exsudativum multiforme Hebrae; SCAR; iris; kortikoidy; IVIG; cyklosporin

Stevens-Johnson Syndrome and Its Manifestation in Oral Cavity

Stevens-Johnson syndrome (SJS) is a disease with typical dermal and mucosal manifestations. The etiology is multifactorial. The characteristic skin manifestation is the occurrence of brick-red stains or papular dermatitis with central decrease, sc. iris form. In the efflorescence center blebs are formed. The mucosa of oral cavity displays planar erosions which originate from ripping off the blebs by mastication movements.
At the periodontology ward of Stomatology Clinic Medical Faculty MU and FNBUSA in Brno the authors examined a nineteen-year patients with hemorrhagic crusts on the lips and erosions with exudation and fibrin cover, which occurred on the buccal mucosa. The tongue became swollen with edema with intensified white coating and later impressions of teeth. The patient suffered form increased salivation and pains during food intake and impossibility to maintain oral hygiene, being weakened and dehydrated. Two days later skin efflorescence occurred in the area of knees, loins and glans penis. The manifestations in oral cavity were treated at the periodontology ward and the patient was sent to hospitalization at the 1st Dermatovenerology Clinic Medical Faculty MU and FNBUSA in Brno.
The case report presents the etiology, clinical course, diagnostics and therapy of the disease.

Keywords: Stevens-Johnson syndrome (SJS); Erythema exsudativum multiforme (Hebrae); SCAR; iris; corticoids; IVIG; cyclosporin

Zveřejněno: 1. září 2010  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Vokurka J, Fassmann A, Zgažarová S, Augustín P, Izakovičová Hollá L, Vaněk J. Stevens-Johnsonův syndrom a jeho projevy v ústní dutině (Kazuistika). Čes. stomatol. Prakt. zub. lék. 2010;110(3):39-44.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Araki, Y., Sotozono, C., Anatomi, T., Ueta, M., Yokoi, N., Ueda, E., Kishimoto, S., Kinoshita, S.: Successful treatment of Stevens-Johnson syndrome with steroid pulse therapy at disease onset. Am. J. Ophthalmol., roč. 147, 2009, s. 1004-1011. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Aurelian, L., Ono, F., Burnett, J.: Herpes simplex virus (hsv)-associated erythema multiforme (haem): A viral disease with an autoimmune component. Dermatol. Online J., roč. 9, 2003, s. 1. Přejít k původnímu zdroji...
    3. Bastuji-Garin, S., Rzany, B., Stern, R., Sudar, N., Naldi, L., Roujeau, J.: Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch. Dermatol., roč. 129, 1993, s. 92-96. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Caproni, M., Torchia, D., Schincaglia, E., Volpi, W., Frezzolini A., Schena D., Marzano A., Quaglino P., De Simone C., Parodi A., Barletta E., Fabbri P.: The cd40/cd40 ligand system is expressed in the cutaneous lesions of erythema multiforme and Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis spectrum. Br. J. Dermatol., roč. 154, 2006, s. 319-324. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. French, L., Trent, J., Krdel, F.: Use of intravenous immunoglobulin in toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: Our current understanding. Int. Immunopharmacol, roč. 6, 2006, s. 543-549. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Fromowitz, J., Ramos-Caro, F., Flowers, F.: Practical guidelines for the management of toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Int. J. Dermatol., roč. 46, 2007, s. 1092-1094. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Chave, T. A., Mortimer, N. J., Sladden, M. J., Hall, A. P., Hutchinson, P. E.: Toxic epidermal necrolysis: Current evidence, practical management and future directions. British Journal of Dermatology, roč. 153, 2005, s. 241-253. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Chung, W., Hung, S., Hong, H., Hsih, M., Yang, L., Ho, H., Wu, J., Chen, Y.: Medical genetics: A marker for Stevens-Johnson syndrome. Nature, roč. 428, 2004, s. 486. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Izakovičová Hollá, L., Fassmann, A., Kupletová, M., Sazmová, V.: Papillon-Lefevre syndrom: kazuistika. Praktické zubní lékařství, roč. 57, 2009, s. 31-36.
    10. Khalili, B., Bahna, S.: Pathogenesis and recent therapeutic trends in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Ann Allergy Asthma Immunol., roč. 97, 2006, s. 272-280. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Lam, N., Yang, Y., Wang, L., Lin, Y., Chiang, B.: Clinical characteristics of childhood erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in taiwanese children. J. Microbiol. Immunol. Infect, roč. 37, 2004, s. 366-370. Přejít na PubMed...
    12. Le Clech, L., Delaire, S., Boumsell, L., Bagot, M., Bourgault-Villada, I., Bensussan, A., Roujeau, J.: Blister fluid t lymphocytes during toxic epidermal necrolysis are functional cytotoxic cells which express human natural killer (nk) inhibitory receptors. Clin. Exp. Immunol., roč. 119, 2000, s. 225-230. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Levi, N., Bastuji-Garin, S., Mockenhaupt, M., Roujeau, J. C., Flahault, A., Kelly, J. P., Martin, E., Kaufman, D. W., Mason, P.: Medications as risk factors of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: A pooled analysis. Pediatrics, roč. 123, 2009, s. 297-304. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Locharernkul, C., Loplumlert, J., Limotai, C., Korkij, W., Desudchit, T., Tongkobpetch, S., Kangwanshiratada, O., Hirankarn, N., Suphapeetiporn, K., Shotelersuk, V.: Carbamazepine and phenytoin induced Stevens-Johnson syndrome is associated with hla-b*1502 allele in thai population. Epilepsia, roč. 49, 2008, s. 2087-2091. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Lonjou, C., Borot, N., Sekula, P., Ledger, N., Thomas, L., Halevy, S., Naldi, L., Bouwes-Bavinck, J., Sidoroff, A., de Toma, C., Schumacher, M., Roujeau, J., Hovnanian, A., Mockenhaupt, M.: A european study of hla-b in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis related to five high-risk drugs. Pharmacogenet Genomics, roč. 18, 2008, s. 99-107. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Man, C., Kwan, P., Baum, L., Yu, E., Lau, K., Cheby, A., Ng, M.: Association between hlab* 1502 allele and antiepileptic drug-induced cutaneous reactions in han chinese. Epilepsia, roč. 48, 2007, s. 1015-1018. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Miller, J.: Of race, ethnicity, and rash: The genetics of antiepileptic drug-induced skin reactions. Epilepsy Curr, roč. 8, 2008, s. 120-121. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Mockenhaupt, M., Vinouc, C., Dunant, A., Naldi, L., Halevy, S., Bouwes Bavinck, J., Sidoroff, A., Schneck, J., Roujeau, J., Flahault, A.: Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Assessment of medication risks with emphasis on recently marketed drugs. The euroscar-study. J. Incest. Dermatos., roč. 128, 2008, s. 35-44. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Mulvey, J., Padowitz, A., Lindley-Jones, M., Nickels, R.: Mycoplasma pneumonie associated with Stevens Johnson syndrome. Anaesth Intensive Care, roč. 35, 2007, s. 414-417. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Pereira, F., Mudgil, A., Rosmarin, D.: Toxic epidermal necrolysis. J. Am. Acad. Dermatol., roč. 56, 2007, s. 181-200. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Posada, S., Padial, A., Torres, M., Katorga, C., Leyva, L., Sanchez, E., Alvarez, J., Romano, A., Juarez, C., Blanca, M.: Delayed reactions to drugs show levels of perforin, granzyme b, and fas-l to be related to disease severity. J. Allergy Clin. Immunol., roč. 109, 2002, s. 155-161. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Qin, J., Chaturvedi, V., Denning, M., Choubey, D., Diaz, M., Nickoloff, B.: Role of nfkappab in the apoptotic-resistant phenotype of keratinocytes. J. Biol. Chem., roč. 274, 1999, s. 37957-37964. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Roujeau, J.: The spectrum of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A clinical classification. J. Incest. Dermatol., roč. 102, 1994, s. 28-30. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Roujeau, J., Kelly, J., Naldi, L., Rzany, B., Stern, R., Anderson, T., Auquier, A., Bastuji-Garin, S., Correia, O., Počati, F.: Medication use and the risk of Stevens-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis. N. Engl. J. Med., roč. 333, 1995, s. 1600-1607. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Scully, C., Bagan, J.: Oral mucosal diseases: Erythema multiforme. Br. J. Oral Maxillofac. Surg., roč. 46, 2008, s. 90-95. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Stur, K., Karlhofer, F., Stingl, G.: Soluble fas ligand: A discriminating feature between drug-induced skin eruptions and viral exanthemas. J. Incest. Dermatol., roč. 127, 2007, s. 802-807. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Schneck, J., Fagot, J., Sekula, P., Sassolas, B., Roujeau, J., Mockenhaupt, M.: Effects of treatments on the mortality of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A retrospective study on patients included in the prospective euroscar study. J. Am. Acad. Dermatol., roč. 58, 2008, s. 33-40. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Tassaneeyakul, W., Jantararoungtong, T., Chen, P., Lin, P., Tiamkao, S., Khunarkornsiri, U., Chucherd, P., Konyoung, P., Vannaprasaht, S., Choonhakarn, C., Pisuttimarn, P., Sangviroon, A.: Strong association between hla-b*5801 and allopurinol-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in a thai population. Pharmacogenet Genomics, roč. 19, 2009, s. 704-709. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Ueta, M., Sotozono, C., Anatomi, T., Kojima, K., Hamito, J., Kinoshita, S.: Association of fas ligand gene polymorphism with Stevens-Johnson syndrome. Br. J. Ophthalmol., roč. 92, 2008, s. 989-991. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Viard, I., Wehrli, P., Bullani, R., Schneider, P., Holler, N., Salomon, D., Hunziker, T., Saurat, J. H., Tschopp, J., French, L. E.: Inhibition of toxic epidermal necrolysis by blockade of cd95 with human intravenous immunoglobulin. Science, roč. 282, 1998, s. 490-493. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Tento článek je publikován v režimu tzv. otevřeného přístupu k vědeckým informacím (Open Access), který je distribuován pod licencí Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC 4.0), která umožňuje nekomerční distribuci, reprodukci a změny, pokud je původní dílo řádně ocitováno. Není povolena distribuce, reprodukce nebo změna, která není v souladu s podmínkami této licence.


    Zpět na obsah