Čes. stomatol. Prakt. zub. lék. (Czech Dental Journal) 2013; 113(6): 137-141 | DOI: 10.51479/cspzl.2013.028
Intraoseální mukoepidermoidní karcinom
- 1 Stomatologická klinika LF UK a FN, oddělení ústní, čelistní a obličejové chirurgie, Plzeň
- 2 Patologicko-anatomický ústav LF UK a FN, Plzeň
Úvod: Intraoseální mukoepidermoidní karcinom je poměrně vzácná varianta histologicky identického maligního nádoru postihujícího slinné žlázy. Jde o relativně nedávno popsanou samostatnou nozologickou jednotku s jasně definovaným histomorfologickým popisem. Dosud byly celosvětově publikovány pouze stovky případů tohoto onemocnění. Topicky je tento nádor řazen mezi primární intraoseální karcinomy čelistí.
Metody: V předkládané práci jsou prezentováni dva pacienti s touto diagnózou, v obou případech s nádorovým postižením horní čelisti, kteří byli diagnostikováni a léčeni na pracovišti autorů od roku 2008. Výsledky léčby jsou hodnoceny s pětiletým odstupem.
Výsledky: První pacient byl léčen radikálním chirurgickým výkonem s následnou adjuvantní onkologickou terapií. Bylo dosaženo dlouhodobé kompletní remise a i dnes je pacient bez známek nádorové choroby. Druhá pacientka je polymorbidní nemocnou ve vysokém věku. Z tohoto důvodu byla u ní indikována radioterapie, ovšem bez jakékoli léčebné odezvy ve smyslu regrese nádoru. Až následně indikovaná paliativní chemoterapie přinesla podstatné zmenšení tumoru. V současné době u pacientky trvá parciální remise zhoubného onemocnění, bez známek progrese nádoru či generalizace.
Závěr: Intraoseální mukoepidermoidní karcinom nemá dosud plně vyjasněnou patogenezi. Základem diagnostiky je histomorfologické vyšetření erudovaným patologem. Imunohistochemické vyšetření se nejeví pro diagnostiku výrazněji přínosné. Diferenciálně diagnosticky je z patologického hlediska nutné odlišit zejména dlaždicobuněčný karcinom a glandulární odontogenní cystu. Z pohledu klinického lékaře je důležité vyloučit generalizaci salivárního mukoepidermoidního karcinomu, tzn. metastázu tohoto nádoru v čelistech. Většina intraoseálních mukoepidermoidních karcinomů je řazena mezi low-grade nádory s malým potenciálem k zakládání metastáz. Ve všech případech by jako první volba léčby měl být radikální resekční výkon. Radioterapie a chemoterapie jsou jako léčebné modality indikovány pouze jako adjuvantní, a to zejména při high-grade variantě nádoru.
Ani přes svou jednoznačně maligní povahu nepatří intraoseální mukoepidermoidní karcinom mezi agresivní nádory s vysokou mortalitou.
Klíčová slova: intraoseální mukoepidermoidní karcinom; salivární karcinom; low-grade; maligní transformace; resekční výkon
Central Mucoepidermoid Carcinoma
Introduction: Intraosseous mucoepidermoid carcinoma is a relatively rare variant of the histologically identical malignant tumor affecting salivary glands. It is a recently described separate nosological entity with a clearly defined histopathological feature. To date, only hundreds of cases of this disease have been reported in the literature worldwide. According to its typical occurrence this tumor is classified as a primary intraosseous carcinoma of the jaw.
Methods: In the present paper, the authors describe two patients with this diagnosis, in both cases with tumors afflicting upper jaw diagnosed and treated at the Department of maxillofacial surgery in Pilsen since the years 2008. The treatment outcomes are evaluated after five-year follow-up.
Results: The first patient was treated by the radical surgical procedure and adjuvant cancer therapy. Long-term complete remission was achieved and today the patient is with no evidence of malignant disease. The second patient is of advanced age and with much co-morbidity. For this reason, only radiotherapy was indicated, but without any therapeutic response in terms of tumor regression. The subsequently indicated palliative chemotherapy led to the significant tumor shrinkage. Currently, the patient is in the partial remission of malignant disease, with no evidence of tumor progression or metastases.
Conclusion: The pathogenesis of intraosseous mucoepidermoid carcinoma is still not well understood. The diagnosis is based on histological examination performed by experienced pathologist. Immunohistochemical examination seems to be of no benefit for the diagnosis. A squamous cell carcinoma and glandular odontogenic cyst is necessary to be considered in histopathological differential diagnosis. A clinician has to rule out metastasis of salivary mucoepidermoid carcinoma in the jaws. Most intraosseous mucoepidermoid carcinomas are classified as low-grade tumors with the little metastatic potential. The radical resection procedure should be the first choice for the treatment of this cancer. Radiotherapy and chemotherapy are only indicated as an adjuvant therapy, especially in high-grade tumors. Despite its clear malignant nature the intraosseous mucoepidermoid carcinoma is not an aggressive tumor with high mortality.
Keywords: intraosseous mucoepidermoid carcinoma; salivary carcinoma; low-grade; malignant transformation; resection
Zveřejněno: 1. prosinec 2013 Zobrazit citaci
Reference
- Bhaskar, S. N.: Central mucoepidermoid tumors of the mandible. Report of 2 cases. Cancer, roč. 16, 1963, s. 721-726.
Přejít k původnímu zdroji... - Brookstone, M. S., Huvos, A. G.: Central salivary gland tumors of the maxilla and mandible: a clinicopathologic study of 11 cases with an analysis of the literature. J. Oral Maxillofac. Surg., roč. 50, 1992, č. 3, s. 229-236. Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed... - Freje, J. E., Campbell, B. H., Yousif, W. J., Clowry, L. J.: Central mucoepidermoid carcinoma of the mandible. Otolaryngol. Head Neck Surg., roč. 112, 1995, č. 6, s. 453-456. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Lepp, H.: Zur Kenntnis des papillar wachsenden schleimigen Cystadenokarzinoms der Mundhöhle. Zieglers Beitrage Zaus Pathol. Anat., roč. 102, 1939, s. 164-166.
- Maremonti, P., Califano, L., Mangone, G. M., Zupi, A., Guida, C.: Intraosseous mucoepidermoid carcinoma. Report of a long-term evolution case. Oral Oncol., roč. 37, 2001, č. 1, s. 110-113. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Simon, D., Somanathan, T., Ramdas, K., Pandey, M.: Central mucoepidermoid carcinoma of mandible - A case report and review of the literature. World J. Surg. Oncol., 2003, 1:1: doi: 10.1186/1477-7819-1-1. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Thomas, G., Mathew, A., Pandey, M., Abraham, E. K., Francis, A., Somanathan, T., Iype, M., Sebastian, P., Nair, M. K.: Primary intraosseous carcinoma of the jaw. Report of two new cases and pooled analysis of world literature. Int. J. Oral Maxillofac. Surg., roč. 30, 2001, č. 4, s. 349-355. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Woolgar, J. A., Triantafyllou, A., Ferlito, A., Devaney, K. O., Lewi, J. S., Rinaldo, A., Slootwe, J., Barnes, L.: Intraosseous carcinoma of the jaws - A clinicopathologic review. Part I: Metastatic and salivary-type carcinomas. Head Neck., 2012 Jan31.doi: 10.1002/hed22917. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Tento článek je publikován v režimu tzv. otevřeného přístupu k vědeckým informacím (Open Access), který je distribuován pod licencí Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC 4.0), která umožňuje nekomerční distribuci, reprodukci a změny, pokud je původní dílo řádně ocitováno. Není povolena distribuce, reprodukce nebo změna, která není v souladu s podmínkami této licence.