Čes. stomatol. Prakt. zub. lék. (Czech Dental Journal) 2014; 114(6): 109-115 | DOI: 10.51479/cspzl.2014.022

Přehled stomatologické péče o pacienty s kongenitálními krvácivými chorobami

J. Papež*, K. Chleborád, T. Dostálová
Stomatologická klinika dětí a dospělých 2. LF UK a FNM, Praha

Předmět sdělení: Nejčastějšími vrozenými koagulopatiemi u dětských pacientů jsou hemofilie, von Willebrandova choroba a méně častý je pak deficit faktoru XI. Jde o onemocnění charakterizované poruchou srážlivosti krve. Hemofilie je onemocnění s gonozomálně recesivní dědičností. Rozlišujeme dva hlavní typy hemofilie: hemofilie A, která je charakterizována nedostatkem faktoru VIII (FVIII) a hemofilie B, která je charakterizována nedostatkem faktoru IX (FIX). Geny zodpovědné za správnou funkci faktorů VIII a IX jsou vázány na pohlavním chromozomu X. Porucha se vyskytuje převážně u mužské části populace, protože muži jsou hemizygoti (karyotyp 46, XY). Ženy-heterozygotky (karyotyp 46, XX) jsou nosičkami; onemocnění se u nich projeví jen velmi zřídka, a to v případě inaktivace chromozomu X, tzv. lyonizace. V rámci kongenitálních krvácivých chorob je nutné zmínit i von Willebrandovu chorobu a deficit faktoru XI. Von Willebrandova choroba je vůbec nejčastější vrozenou koagulopatií, naopak deficit FXI je v populaci zastoupen nejméně. Klinicky mají průběh podobný hemofilii A i B a jejich léčba je obdobná. Poskytování odborné stomatologické péče pacientům s krvácivými chorobami bývá často zanedbáno. V minulosti probíhala ošetření těchto jedinců pouze v celkové anestezii a zpravidla jediným typem ošetření byla extrakce. Od doby, kdy byly na trhu představeny nové prostředky koagulační léčby, není již takové radikální ošetření indikováno. Nástupem nových materiálů, zlepšením operačních technik, užíváním lokálních hemostatik a zvýšením důrazu na stomatologickou prevenci a minimálně invazivní techniku ošetření započala nová éra péče o pacienty s kongenitálními krvácivými chorobami. V současné době se při stomatologickém ošetření používá substituční léčba za účelem zvýšení hladiny FVIII, FIX, von Willebrandova a FXI faktoru v krvi v kombinaci s tkáňovými lepidly aplikovanými přímo do extrakčních ran, antifibrinolytickou léčbou a dalšími preparáty usnadňujícími léčbu. Cílem článku je představit zubním lékařům problematiku péče o tyto pacienty.

Klíčová slova: hemofilie A; hemofilie B; von Willebrandova choroba; deficit FXI; ortodoncie; anestezie; onemocnění parodontu; chirurgická léčba; extrakce; tkáňové lepidlo

Review Dental Treatment of Patients with Congenital Bleeding Disorders

Objectives: The commonest congenital bleeding disorders in childhood are hemophilia, von Willebrand disease and deficiency of factor XI. Disease is characterized by a deficient of coagulability. It is a gonosomal recessive condition. There are two main types of hemophilia: Hemophilia A is characterized by a deficiency of factor VIII (FVIII) and hemophilia B is characterized by a deficiency of factor IX (FIX). Hemophilia is an X-linked hereditary disorder and affects predominantly males because of their hemizygous (karyotyp 46, XY). Females - heterozygot (karyotyp 46, XX) are transmitter of gene for hemophilia and they are rarely affected unless there is an unequal lyonisation of the X - chromosome. There are two other common diseases which are needed to mention: von Willebrand disease and factor XI deficiency. Von Willebrand disease is the commonest congenital bleeding disorder on the other hand deficiency of factor XI is not so common. Both of them have similar clinical manifestation a treatment such as hemophilia. The provision of dental treatment in patients with congenital bleeding disorders has often been neglected. In past most treatments were carried out under general anesthesia and usually the only one treatment plan was extraction followed by provision of dentures. Since the introduction of coagulation factor, use new local hemostatic agents, improvement of operative methods, minimal invasive therapy and an increasing interest in the preventive of dental problems started new era in dental care for patients with congenital bleeding disorders. Nowadays use doctor during the intervention, replacement therapy to increase level of FVIII, FIX, von Willebrand factor and factor XI prophylactic factor with combination fibrin glue, antifibrinolytic agents and other agents which make treatment faster, safe and more comfortable. Point of this article is to provide other dentists general informatics about healing patients with congenital bleeding disorders.

Keywords: hemophilia A; hemophilia B; von Willebrand disease; factor XI deficiency; orthodontic treatment; anesthesia; periodontal disease; oral surgical procedures; dental extraction; fibrin glue

Zveřejněno: 1. prosinec 2014  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Papež J, Chleborád K, Dostálová T. Přehled stomatologické péče o pacienty s kongenitálními krvácivými chorobami. Čes. stomatol. Prakt. zub. lék. 2014;114(6):109-115. doi: 10.51479/cspzl.2014.022.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Anderson, J. A. M., Brewer, A., Creagh, D., Hook, S., Mainwaring, J., McKernan, A., Yee T. T., Yeung C. A.: Guidance on the dental management of patients with haemophilia and congenital bleeding disorders. Brit. Dent. J., roč. 215, 2013, č. 10, s. 497-504. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Belozerskaya, G. G., Makarov, V. A., Zhidkov, E. A., Malykhina, L. S.: Local hemostatics (a review). Pharmaceutical Chem. J., roč. 40, 2006, č. 40, s. 353-359. Přejít k původnímu zdroji...
    3. Berkow, R., Fletcher, A. J.: Haemophilia. The Merck manual of diagnosis and therapy, Copyright 1992 by Merk and Co., Inc., Whitehouse Station, New Jersey, U.S.A. 1992, s. 1077.
    4. Bolton-Maggs, P. H. B.: Factor XI deficiency and its management, World Federation of Hemophilia, Treatment of Hemophilia, č. 16, 2008, s. 1-18.
    5. Brewer, A. K., Correa, M. E.: Guidelines for dental treatment of patients with inherited bleeding disorders, World Federation of Hemophilia Treatment of Hemophilia, č. 40, 2006.
    6. Brewer, A. K., Roebuck, E. M., Donachie, M., Hazard, A., Gordon, K., Fung, D., Clarkson, J.: The dental management of adult patients with haemophilia and other congenital bleeding disorders. Haemophilia, roč. 9, 2003, č. 6, s. 673-677. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Colvin, B. T., Astermark, J., Fischer, K., Gringeri, A., Lassila, R., Schramm, W., Thomas, A., Ingerslev, J.: European principles of haemophilia care. Haemophilia., roč. 14, 2008, č. 2, s. 361-374. Přejít k původnímu zdroji...
    8. Dougall, A., Fiske, J.: Acces to special care dentistry. Brit. Dent. J., roč. 205, 2008, č. 5, s. 177-190. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Freedman, M., Dougall, A., White, B.: An audit of a protocol for the management of patients with hereditary bleeding disorders undergoing dental treatment. J. Disabil. Oral. Health, roč. 10, 2009, č. 4, s. 151-155.
    10. Gibble, J. W., Ness, P. M.: Fibrin Glue: the perfect operative sealant. Transfusion, roč. 30, 1990, č. 8, s. 741-747. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Ginzelová, K., Hechtová, D.: Laryngeální maska v dětské stomatologii. Quintessenz., roč. 16, 2007, č. 5, s. 77-81.
    12. Grossman, R. C.: Orthodontics and dentistry for the hemophilic patient. Am. J. Orthod., roč. 68, 1975, č. 4, s. 391-403. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Gupta, A., Epstein, J. B., Cabay, R. J.: Bleeding disorders of importace in dental care and related patient management. J. Can. Dent. Assoc., roč. 73, 2007, s. 77-83. Přejít na PubMed...
    14. Heiland, M., Weber, M., Schmelzle, R.: Life - threatening bleeding after dental extraction in a haemophilia. A patient with inhibitors to factor VIII: a case report. J. Oral Maxillofac. Surg., roč. 61, 2003, č. 11, s. 1350-1353. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Chabbat, J., Tellier, M., Porte, P., et al.: Properties of a new fibrin glue stable in liquid state. Thrombosis Res., roč. 76, 1994, č. 6, s. 525-533. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Chleborád, K., Ginzelová, K., Dostálová, T.: Stomatologické ošetření dětského pacienta se středně těžkou formou hemofilie z ortodontických důvodů. LKS., roč. 20, 2010, č. 6, s. 134-137. Přejít k původnímu zdroji...
    17. Chleborád, K., Ginzelová, K., Dostálová, T.: Stomatologické ošetření dětského pacienta s těžkou hemofilií. LKS., roč. 19, 2009, č. 3, s. 85-87.
    18. Katz, J. O., Terezhalmy, G. T.: Dental management of the patient with haemophilia. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol., roč. 66, 1988, č. 1, s. 139-144. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Lee, A., Boyle, C. A., Savidge, G. F., Fiske, J.: Effectiveness in controlling haemorrhage after dental scaling in people with haemophilia by using tranexamic acid mouthwash. Brit. Dent. J., roč. 198, 2005, č. 1, s. 33-38. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Mannucci, P. M., Tuddenham, E. G.: The haemophilias - from royal genes to gene therapy. N. Engl. J. Med., roč. 345, 2001, č. 5, s. 1773-1779. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Mannucci, P. M.: Desmopressin (DDAVP) in the treatment of bleeding disorders: the first 20 years. Blood, roč. 90, 1997, č. 7, s. 2515-2521. Přejít k původnímu zdroji...
    22. Scottish Dental Clinical Effectiveness Programme. Oral health assessment and review: guidance in brief. Dundee: Scottish Dental Clinical Effectiveness Programme, 2011.
    23. Vinckier, F., Vermylen, J.: Dental extractions in hemophilia: reflections on 10 years'experience. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol., roč. 59, 1985, č. 1, s. 6-9. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Wilde, J. T., Cook, R. J.: von Willebrand disease and its management in oral and maxillofacial surgery. Brit. J. Oral Maxillofac. Surg., roč. 36, 1998, č. 2, s. 112-118. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Tento článek je publikován v režimu tzv. otevřeného přístupu k vědeckým informacím (Open Access), který je distribuován pod licencí Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC 4.0), která umožňuje nekomerční distribuci, reprodukci a změny, pokud je původní dílo řádně ocitováno. Není povolena distribuce, reprodukce nebo změna, která není v souladu s podmínkami této licence.


    Zpět na obsah