Čes. stomatol. Prakt. zub. lék. (Czech Dental Journal) 2018; 118(2): 39-47 | DOI: 10.51479/cspzl.2018.005

Primární Sjögrenův syndrom

M. Šembera*, R. Slezák, V. Radochová
Stomatologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové

Předmět sdělení: Primární Sjögrenův syndrom je progresivní autoimunitní onemocnění, které postihuje převážně ženy ve středním věku, typicky ve čtvrtém až šestém desetiletí života. Je třetí nejčastější autoimunitní chorobou v současné populaci po revmatoidní artritidě a systémovém lupus erythematodes. Příčina onemocnění není plně objasněna, ale předpokládá se kombinace vrozené dispozice, vlivu pohlavních hormonů, infekčních faktorů a životního prostředí. Aktuální diagnostická kritéria jsou z roku 2016; vyšetřovací algoritmus vyžaduje oftalmologické, stomatologické a imuno-revmatologické vyšetření. Přes veškeré pokroky ve vyšetřovacích metodách zůstává diagnostika primárního Sjögrenova syndromu relativně obtížná pro variabilitu klinických projevů. Nejčastěji se projevuje xerostomií a xeroftalmií vznikající při lymfocytární infiltraci slinných a slzných žláz. Vedle postižení exokrinních žláz mají nemocní často různě závažné obtíže muskuloskeletální, kožní, interní, gynekologické. Orální projevy mohou vést k podezření na tuto chorobu.

Závěr: Přehledový článek se zabývá souhrnně historií, epidemiologií, etiologií a patogenezí, imunopatologií, diagnostikou, klinickými projevy a terapií primárního Sjőgrenova syndromu.

Klíčová slova: primární Sjögrenův syndrom; sicca syndrom; xerostomie; maligní lymfom; imunopatologie; autoprotilátky; slinné žlázy; slzné žlázy

Primary Sjögren's Syndrome

Background: Primary Sjögren's syndrome is a progressive autoimmune disease that affects predominantly middle-aged women, typically in the fourth to sixth decenium. It is believed the third most common autoimmune disease after rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus. The cause of the disease is not fully recognized but a combination of inherited disposition, influence of sex hormones, infectious and environmental factors has been assumed. The examination algorithm requires ophthalmological, dental and immuno-rheumatological examinations as per current diagnostic criteria are from 2016. Despite of all advances in diagnostic methods, the diagnosis of the primary Sjögren's syndrome remains rather difficult because of the variability of clinical manifestations. The disease manifests most often by xerostomia and xerophthalmia caused by a lymphocytic infiltration of the salivary and lacrimal glands. In addition, patients often suffer from various musculoskeletal, cutaneous, internal and gynecologic disorders, as well. Clinical manifestations of Sjögren's syndrome in the oral cavity are usually the initial symptoms. Oral signs may lead to the suspicion for the disease.

Conclusion: The review deals with history, epidemiology, etiology and pathogenesis, immunopathology, diagnostics, clinical symptoms and therapy of the primary Sjögren's syndrome.

Keywords: primary Sjögren's syndrome; sicca syndrome; xerostomia; malignant lymphoma; immunopathology; autoantibodies; salivary glands; lacrimal glands

Zveřejněno: 1. červen 2018  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Šembera M, Slezák R, Radochová V. Primární Sjögrenův syndrom. Čes. stomatol. Prakt. zub. lék. 2018;118(2):39-47. doi: 10.51479/cspzl.2018.005.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Aoun, G., Nasseh, I., Berbe, A.: Evaluation of the oral component of Sjögren's syndrome: An overview. J. Int. Soc. Prev. Community Dent., roč. 6, 2016, č. 4, s. 278-284. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Ballester, C., Grobost, V., Roblot, P., Pourrat, O., Pierre, F., Laurichesse-Delmas, H., Gallot, D., Aubard, Y., Bezanahary, H., Fauchais, A. L.: Pregnancy and primary Sjögren's syndrome: management and outcomes in a multicentre retrospective study of 54 pregnancies. Scand. J. Rheumatol., roč. 46, 2017, č. 1, s. 56-63. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Delaleu, N., Jonsson, R., Koller, M. M.: Sjögren's syndrome. Eur. J. Oral. Sci., roč. 113, 2005, č. 2, s. 101-113. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Ebert, E. C.: Gastrointestinal and hepatic manifestations of Sjőgren syndrome. J. Clin. Gastroenterol., roč. 46, 2012, č. 1, s. 25-30. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Drahošová, M., Hrnčíř, Z., Andrýs, C., Slezák, R., Havlasová, J., Kopecký, O.: Analýza autoprotilátky proti 52 kDa a 60 kDa Ro/SSA u pacientek se Sjőgrenovým syndromem a systémovým lupus erythematodes imunoblotem. Rheumatologie, XIV, 2000, č. 1, s. 1-6.
    6. Fauchais, A. L., Ouattara, B., Gondran, G., Lalloué, F., Petit, D., Ly, K., Lambert, M., Launay, D., Loustaud-Ratti, V., Bezanahari, H., Liozon, E., Hachulla, E., Jauberteau, M. O., Vidal, E., Hatron, P. Y.: Articular manifestations in primary Sjögren's syndrome: clinical significance and prognosis of 188 patients. Rheumatology (Oxford)., roč. 49, 2010, č. 6, s 1164-1172. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Flament, T., Bigot, A., Chaigne, B., Henique, H., Diot, E., Marchand-Adam, S.: Pulmonary manifestations of Sjögren's syndrome. Eur. Respir. Rev., roč. 25, 2016, č. 140, s. 110-123. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Foulks, G. N., Forstot, S. L., Donshik, P. C., Forstot, J. Z., Goldstein, M. H., Lemp, M. A., Nelson, J. D., Nichols, K. K., Pflugfelder, S. C., Tanzer, J. M., Asbell, P., Hammitt, K., Jacobs, D. S.: Clinical guidelines for management of dry eye associated with Sjögren disease. Ocul. Surf., roč. 13, 2015, č. 2, s. 118-132. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Fragkioudaki, S., Mavragani, C. P., Moutsopoulos, H. M.: Predicting the risk for lymphoma development in Sjogren syndrome: An easy tool for clinical use. Medicine (Baltimore), roč. 95, 2016, č. 25, s. e3766. Přejít k původnímu zdroji...
    10. François, H., Mariette, X.: Renal involvement in primary Sjögren syndrome. Nat. Rev. Nephrol., roč. 12, 2016, č. 2, s. 82-93. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. González, S., Sung, H., Sepúlveda, D., González, M., Molina, C.: Oral manifestations and their treatment in Sjögren's syndrome. Oral Dis., roč. 20, 2014, č. 2, s. 153-161. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Gougerot, H.: Insuffisance progressive et atrophie des glandes salivaires et muqueuses de la bouche, des conjonctives (et parfois des muqueuses nalase, laryngee, vulvaire). Sécheresse de la bouche, des conjonctives, etc. Bull. Med. (Paris), roč. 40, 1926, s. 360-368.
    13. Hadden, W. B.: On dry mouth, or suppression of the salivary and buccal secretions. Transactions of the Clinical Society of London. Vol 5. London, England Longmans Green & Co, 1888, s. 176-179.
    14. Haga, H. J., Gjesdal, C. G., Koksvik, H. S., Skomsvoll, J. F., Irgens, L. M., Ostensen, M.: Pregnancy outcome in patients with primary Sjögren's syndrome. A case-control study. J. Rheumatol., roč. 32, 2005, č. 9, s. 1734-1736.
    15. Harboe, E., Tjensvoll, A. B., Vefring, H. K., Gøransson, L. G., Kvaløy, J. T., Omdal, R.: Fatigue in primary Sjögren's syndrome - a link to sickness behaviour in animals? Brain Behav. Immun., roč. 23, 2009, č. 8, s. 1104-1108. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Hatron, P. Y., Tillie-Leblond, I., Launay, D., Hachulla, E., Fauchais, A. L., Wallaert, B.: Pulmonary manifestations of Sjögren's syndrome. Presse Med., roč. 40, 2011, č. 1, s. e49-64. Přejít k původnímu zdroji...
    17. Hejcmanová, D., Němcová, I., Slezák, R.: Podrobné zhodnocení zrakových funkcí pacientů se Sjőgrenovým syndromem před a po zavedení intrakanalikulárních implantátů (typ Smart Plug) (první výsledky). Čes.-slov. Oftalmol., roč. 62, 2006, č. 3, s. 183-189.
    18. Chai, J., Logigian, E. L.: Neurological manifestations of primary Sjogren's syndrome. Current Opin. Neurol., roč. 23, 2010, č. 5, s. 509-513. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Jean, S., Quelvennec, E., Alizadeh, M., Guggenbuhl, P., Birebent, B., Perdriger, A., Grosbois, B., Pawlotsky, P. Y., Semana, G.: DRB1*15 and DRB1*03 extended haplotype interaction in primary Sjögren's syndrome genetic susceptibility. Clin. Exp. Rheumatol., roč. 16, 1998, č. 6, s. 725-728.
    20. Krejsek, J., Koláčková, M., Lindrová, I., Slezák, R., Andrýs, C.: Increase of intracellular BAFF in B cells of Sjőgren's patiens is not affected by decrease of BAFFR. Acta Medica (Hradec Králové), roč. 58, 2015, č. 1, s. 25-31. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Kong, L., Ogawa, N., Nakabayashi, T., Liu, G. T., D'Souza, E., McGuff, H. S., Guerrero, D., Talal, N., Dang, H.: FasandFas ligand expression in the salivary glands of patients with primary Sjögren's syndrome. Arthritis Rheum., roč. 40, 1997, č. 1, s. 87-97. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Mavragani, C. P., Moutsopoulos, H. M.: The geoepidemiology of Sjögren's syndrome. Autoimmun. Rev., roč. 9, 2010, č. 5, s. A305-310. Přejít k původnímu zdroji...
    23. Mikulicz-Radecki, J. von.: Über eine eigenartige symmetrische Erkrankung der Thränen- und Mundspeicheldrüsen. In: Beiträge zur Chirurgie. Festschrift gewidmet. Stuttgart: Theodor Billroth; 1892, s. 610-630.
    24. Murube, J.: Henrik Sjögren, 1899-1986. The Ocular Surface, roč. 8, č. 1, s. 2-7. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Nováková, V., Belada, D., Laco, J., Kašparová, P., Nová, M., Slezák, R.: Malignant lymphomas of non-Hodgkin type in the annals of Stomatology Clinic in Hradec Králové 1998-2008. Čes. Stomatol., roč. 111, 2011, č. 2, s. 36-45. Přejít k původnímu zdroji...
    26. Priori, R., Medda, E., Conti, F., Cassarà, E. A., Sabbadini, M. G., Antonioli, C. M., Gerli, R., Danieli, M. G., Giacomelli, R., Pietrogrande, M., Valesini, G., Stazi, M. A.: Risk factors for Sjögren's syndrome: a case-control study. Clin. Exp. Rheumatol., roč. 25, 2007, č. 3, s. 378-384.
    27. Qin, B., Wang, J., Yang, Z., Yang, M., Ma, N., Huang, F., Zhong, R.: Epidemiology of primary Sjögren's syndrome: a systematic review and meta-analysis. Ann. Rheum. Dis., roč. 74, 2015, č. 11, s. 1983-1989. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Rischmueller, M., Tieu, J., Lester, S.: Primary Sjögren's syndrome. Best Pract. Res. Clin. Rheumatol., roč. 30, 2016, č. 1, s. 189-220. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Roguedas, A. M., Misery, L., Sassolas, B., Le Masson, G., Pennec, Y. L., Youinou, P.: Cutaneous manifestations of primary Sjögren's syndrome are underestimated. Clin. Exp. Rheumatol., roč. 22, 2004, č. 5, s. 632-636.
    30. Royer, B., Cazals-Hatem, D., Sibilia, J., Agbalika, F., Cayuela, J. M., Soussi, T., Maloisel, F., Clauvel, J. P., Brouet, J. C., Mariette, X.: Lymphomas in patients with Sjogren's syndrome are marginal zone B-cell neoplasms, arise in diverse extranodal and nodal sites, and are not associated with viruses. Blood, roč. 90, 1997, č. 2, s. 766-775. Přejít k původnímu zdroji...
    31. Saied, F., Włodkowska-Korytkowska, M., Maślińska, M., Kwiatkowska, B., Kunisz, W., Smorawińska, P., Sudoł-Szopińska, I.: The usefulness of ultrasound in the diagnostics of Sjögren's syndrome. J. Ultrason., roč. 13, 2013, č. 53, s. 202-211.
    32. Shiboski, C. H., Shiboski, S. C., Seror, R., Criswell, L. A., Labetoulle, M., Lietman, T. M., Rasmussen, A., Scofield, H., Vitali, C., Bowman, S. J., Mariette, X. and the International Sjogren's Syndrome Criteria Working Group.: 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Primary Sjogren's Syndrome. Arthritis Rheumatol., roč. 00, 2016, č. 00, s. 00-00. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Sjögren, H.: Zur Kenntnis der Keratoconjunctivitis Sicca Keratitis filiformis bei hypofunction der Tränendrüsen. Acta Ophthalmol. (Suppl. II), 1933, s. 1-151.
    34. Skálová, S., Minxová, L., Slezák, R.: Hypokalemic paralysis revealing Sjőgren's syndrome in a 16-year-old girl. Ghana Med. J., roč. 42, 2008, č. 3, s. 124-128.
    35. Slezák, R., Rencová, E., Krejsek, J.: Sjögrenův syndrom - polysystémové onemocnění. Pohled stomatologa, oftalmologa a klinického imunologa. Folia Gastroenterol. Hepatol., roč. 1, 2003, č. 1, s. 30-47.
    36. Szodoray, P., Barta, Z., Lakos, G., Szakáll, S., Zeher, M.: Coeliac disease in Sjögren's syndrome - a study of 111 Hungarian patients. Rheumatol. International, roč. 24, 2004, č. 5, s. 278-282. Přejít k původnímu zdroji...
    37. Teixeira Mendes, L. S., Wotherspoon, A.: Marginal zone lymphoma: Associated autoimmunity and auto-immune disorders. Best Pract. Res. Clin. Haematol., roč. 30, 2017, č.1-2, s. 65-76. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    38. Vitali, C., Bombardieri, S., Jonsson, R., Moutsopoulos, H. M., Alexander, E. L., Carsons, S. E., Daniels, T. E., Fox, P. C., Fox, R. I., Kassan, S. S., Pillemer, S. R., Talal, N., Weisman, M. H; European Study Group on Classification Criteria for Sjögren's Syndrome.: Classification criteria for Sjögren's syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann. Rheum. Dis., roč. 61, 2002, č. 6, s. 554-558. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    39. Voulgarelis, M., Moutsopoulos, H. M.: Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma in Sjögren's syndrome: risks, ma-nagement, and prognosis. Rheum. Dis. Clin. North Am., roč. 34, 2008, č.4, s. 921-933. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    40. Voulgarelis, M.,Tzioufas, A. G.: Pathogenetic mechanisms in the initiation and perpetuation of Sjögren's syndrome. Nat. Rev. Rheumatol., roč. 6, 2010, č. 9, s. 529-537. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    41. Yonetsu, K., Takagi, Y., Sumi, M., Nakamura, T., Eguchi, K.: Sonography as a replacement for sialography for the diagnosis of salivary glands affected by Sjögren's syndrome. Ann. Rheum. Dis., roč. 61, 2002, č. 3, s. 276-277. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Tento článek je publikován v režimu tzv. otevřeného přístupu k vědeckým informacím (Open Access), který je distribuován pod licencí Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC 4.0), která umožňuje nekomerční distribuci, reprodukci a změny, pokud je původní dílo řádně ocitováno. Není povolena distribuce, reprodukce nebo změna, která není v souladu s podmínkami této licence.


    Zpět na obsah